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1- A Dissecção Espontânea de Coronária é uma doença infrequente, porém potencialmente grave, sendo que o seu diagnóstico pode passar desapercebido em pacientes com infarto agudo do miocárdico. Qual a sua prevalência na população geral e as principais diferenças fisiopatológicas e prognósticas em relação a outras causas de Infarto? Quais as principais causas para o aumento na incidência observada ao longo do tempo?
A dissecção espontânea de artéria coronária, também conhecida como DEC em português ou SCAD (spontaneous coronary artery dissection) em inglês, é infrequente quando comparamos com a doença aterosclerótica coronária. Acredita-se que ocorra entre 0,1% a 4% de todos os pacientes que se apresentam com síndromes coronárias agudas (SCA); sendo a DEC mais frequentes nos pacientes em quadros agudos do que naqueles com manifestações clínicas consideradas estáveis. Atualmente, acredita-se ser a causa mais frequente de infarto em mulheres jovens com idade inferior a 50 anos. Estudos prévios revisando as causas de infarto agudo em mulheres no período gestacional ou puerperal, que é um fator de risco para a doença, reportam que a DEC é principal etiologia para a síndrome coronária aguda nestas pacientes. Embora os mecanismos fisiopatológicos não sejam totalmente esclarecidos, sabe-se que são diferentes daqueles causados pela aterosclerose coronária. O que corrobora tal afirmação é a ausência dos fatores de risco clássicos para a doença aterosclerótica coronária (DAC) em até 70% dos pacientes que apresentam DEC. Na análise dos casos que ocorreram no ciclo gravídico-puerperal em nossa série de casos estudada, 65% não possuíam nenhum fator de risco para DAC. Portanto, os mecanismos atualmente propostos para tal doença seriam diferentes e postulam como mecanismos fisiopatológicos as alterações estruturais que acometem a parede arterial coronária, como por exemplo, nas doenças da síntese do colágeno, nas vasculites, na displasia fibromuscular, na gestação ou puepério, terapia de reposição hormonal e causas idiopáticas. Outro mecanismo fisiopatológico envolvido seria o aumento das forças de cisalhamento intracoronário e, por conseguinte, a rotura da integridade íntimo-medial, como ocorrem no exercício físico e estresse emocional intensos, no trabalho de parto, nas manobras de Valsalva intensas e uso de drogas que aumentem o trabalho cardíaco. Mais recentemente, os vasa-vasorum ganharam uma relevância destacada no mecanismo da DEC; o volume dos vasa-vasorum, comparados à pacientes sem DEC, apresentavam alterações desfavoráveis, predispondo, assim, a uma “isquemia relativa”, podendo ser o local deflagrador da dissecção espontânea. Na minha opinião, fatores genéticos em pacientes predispostas seriam os principais fenômenos para a ocorrência da doença. O resultado final de tais alterações seria a formação de uma falsa-luz, com compressão da luz verdadeira e graus variáveis de isquemia miocárdica, resultando desde sintomas anginosos até infarto agudo e morte, se não reconhecidos e tratados adequadamente. Aparentemente o aumento na incidência da doença deva-se ao fato de que com o avanço dos métodos de imagem coronária por cinecoronariografia e angiotomografia coronária, bem como imagens intravasculares, aliados ao maior conhecimento da doença e, mudanças no mindset dos pacientes com SCA em pacientes jovens e sem fatores de risco para DAC, poderiam contribuir para seu maior reconhecimento por parte dos cardiologistas intervencionistas e por conseguinte na sua maior frequência em relação ao passado. Vale a pena lembrar que o primeiro caso descrito foi por achados de autópsia ocorreu em 1931, ao contrário do conhecimento há varias séculos da doença aterosclerótica.
2- Quais as principais características angiográficas da dissecção espontânea de coronária que todo cardiologista intervencionista deve conhecer para o rápido diagnóstico ?
A primeira e a mais utilizada classificação para o diagnóstico da DEC, descritas em 2016 pela Dra Jacqueline Saw da Universidade de Vancouver, utiliza critérios angiográfico e separa de acordo com a angiografia coronária em três subtipos. Os achados angiográficos patognomômicos do Tipo I, seriam a presença da lâmina de dissecção ou “flap”intimal com múltiplas imagens intraluminais radioluscentes e que ocorrem numa frequência inferior a um terço dos casos da doença. A maior frequência das alterações angiográficas são classificadas como Tipo II e ocorrem em dois terços das angiografias coronárias. Neste subtipo observam-se um estreitamento frequentemente abrupto, de extensão variável e geralmente longa, não responsivo aos vasodilatadores intracoronários. Muitas vezes tais estreitamentos normalizam-se de forma abrupta, quando a falsa luz tem uma reentrada na luz verdadeira ou, nos casos que não observam tais comunicações, observam-se a oclusão distal do vaso epicárdico acometido. O tipo III referido nesta classificação angiográfica, necessitam de métodos intracoronários de imagem pela tomografia de coerência óptica ou ultrassom intracoronário para o diagnóstico adequado, pois dificilmente diferem angiograficamente das estenoses que ocorrem, por exemplo por placas ateroscleróticas. Estes casos correspondem a minoria dos subtipos de DEC (menos de 5%) e necessitam de alta suspeição clínica – pacientes jovens sem fatores para DAC, com mecanismos deflagadores da dissecção espontânea na fase aguda e/ou da alta suspeição angiográfica, como por exemplo, em pacientes sem doença aterosclerótica manifesta em outros sítios epicárdicos ou uma tortuosidade excessiva coronariana (que é fator de risco para DCE). Recentemente, novas recomendações foram propostas pelo Dr Adlam e colaboradores e uma nova modalidade classificatória foi proposta diferindo os tipos II em IIa – quando se observa o estreitamento luminal inicial e sua normalização distal e, em IIb – quando o estreitamento luminal extende-se até o terço distal do vaso. Criou-se nessa nova classificação o tipo IV, onde observam-se a total oclusão da artéria coronária espontaneamente dissecada. Segundo os autores, os pacientes com normalização do fluxo distal seriam aqueles onde se notam uma reentrada da luz falsa para a luz verdadeira (ou “fenestrações”) levando uma diminuição da pressão dentro da falsa luz e, por conseguinte, uma evolução melhor do que naqueles que tal fenestração não é observada. Na nossa opinião não apenas mecanismo angiográficos devem ser utilizados para o diagnóstico adequado da doença, mas também aspectos demográficos que nos permitam suspeitar, bem como a presença de dissecções concomitantes a outros sítios coronários e não coronários (extracardíacos) que sugerem a presença da doença estrutural vascular sistêmica e, a resolução espontânea ao longo do tempo do local inicialmente acometido, que é sem dúvidas uma característica da DCE, não ocorrendo por exemplo na doença aterosclerótica. Portanto novas classificações mais amplas fazem-se necessárias para o diagnóstico mais acurado desta entidade nosológica.
3- A maior parte das informações relacionadas a apresentação clínica da dissecção Espontânea de Coronária são provenientes de relatos de casos e dados de registros, muitas vezes pequenos e retrospectivos, refletindo a escassez de dados e necessidade de utilização de grandes bancos de dados para maior conhecimento da doença. Qual a importância do estudo SCALIBUR – “Registro Brasileiro de Dissecção Espontânea de Artéria Coronária” ?
O Registro SCALIBUR (Spontaneous Coronary Artery Dissection Analysis of the Brazilian Updated Registry) surgiu após a coleta dos dados iniciais, que venho fazendo desde 2004. Em 2013 já possuíamos cerca de 35 casos, quando fui convidado pelo Prof. Dr. Adriano Caixeta, a expandir para outros centros brasileiros. No final de 2016 já possuíamos cerca de 90 casos, em 15 hospitais terciários, que constituiu o material da minha tese de doutorado pela UNIFESP. Nessa época os dados eram retrospectivos e observamos que havia mais casos de DCE no período periparto do que em outras publicações mundiais, inclusive as grandes séries da Mayo Clinic e da Dra. Saw. Depois disso, observamos a necessidade de continuarmos com o projeto, com mais hospitais participantes e com dados de forma prospectiva. Daí criamos o Registro Brasileiro, com a ciência da Sociedade Brasileira de Hemodinâmica e Cardiologia Intervencionista. Trata-se de um registro de dados online, aberto a qualquer hospital com interesse em participar. Atualmente possuímos 140 casos em 42 hospitais brasileiros. Além da possibilidade de conhecermos mais sobre a doença, as características clínico-demográficas no âmbito nacional, sua evolução em longo prazo, o registro nos permite entender as melhores práticas no tratamento da DEC, ainda não completamente estabelecidos.
4- Qual o tratamento clínico a ser instituído após o diagnóstico? Há alguma medicação capaz de prevenir a recorrência a curto e longo prazo?
Devido a características da dissecção espontânea da artéria coronária, sua raridade e dificuldade ainda de predizer quais pacientes terão a doença, ainda não existem estudos clínicos randomizados, controlados, avaliando as diferentes medicações utilizadas. Os dados existentes baseiam-se em opiniões de especialistas e análise de séries de casos, além das bases fisiopatológicas da doença. Sabemos que devido a presença da lâmina de dissecção, os trombolíticos são contraindicados, bem como a utilização de glicoproteínas IIb/IIIa na fase aguda. Esta já foi postulada para o tratamento na fase aguda, mas vem cada vez mais em desuso nesta condição Por outro lado, a utilização do ácido acetilsalicílico e heparinização sistêmica, na fase aguda e salvo as exceções, poderiam contribuir para não o ocorrer a oclusão total da luz verdadeira e, juntamente com cronotrópicos negativos, como o betabloqueadores, poderiam ser úteis pois contribuem para diminuir as forças de cisalhamento e expansão do hematoma, bem como a recorrência da dissecção espontânea, que pode ocorrer em até 15% dos casos. Os pacientes devem estar em ambiente monitorados, preferencialmente em locais onde há cardiologia intervencionista, visto que mudanças clínicas ou eletrocardiográficas, deverão ser reestudados angiograficamente e eventualmente tratados por angioplastia coronária, caso haja limitação ao fluxo anterógrado. Caso contrário, deverão permanecer em tratamento clínico medicamentoso, pois como já observamos pelo registro SCALIBUR, cerca de 72% normalizam as alterações de DEC ao longo do tempo, com a reabsorção do hematoma.
5- Quais as evidências atuais e resultados a respeito do tratamento Conservador versus Intervenção Coronária Percutânea no contexto da Dissecção Espontânea de Coronária?
Devido as características mencionadas na pergunta anterior, não há nenhuma comparação randomizada de um tratamento conservador e angioplastia percutânea e, acho que não haverá. A priori a DEC deva ser tratada de modo conservador, desde que não haja sinais de isquemia persistente (como infarto agudo do miocárdio com supradesnivelamento do segmento ST) ou recorrente, arritmias ventriculares ou choque cardiogênico. A cinecoronariografia contribui nesta decisão pois pacientes com fluxo TIMI 2 ou 3 e clinicamente estáveis, devemos insistir no tratamento clínico. Caso contrário, pacientes com fluxo TIMI 1 ou zero, sobretudo em pacientes com DCE acometendo o tronco da coronária esquerda ou dissecções proximais, devem ser considerados ao tratamento percutâneo. Considerações devem ser feitas com relação ao tratamento percutâneo em todos os casos, visto que não sabemos ao certo se o implante da endoprótese coronária está realmente na luz verdadeira (o que poderia expandir a dissecção coronária) e, o fenômeno da reabsorção do hematoma poderá ocasionar ao longo do tempo a má aposição das hastes do stent. Tanto é que o sucesso imediato nesses pacientes é descrito como inferior àqueles pacientes com doença aterosclerótica, podemos chegar a 85% de sucesso, frente à taxas superiores a 95% dos pacientes tratado com stent nas lesões ateroscleróticas. Pior condição ainda são aqueles pacientes tratados por cirurgia de revascularização, onde após a normalização e cicatrização da dissecção, cerca de 65% dos enxertos estarão ocluídos em estudos de séries de casos. Portanto, o tratamento cirúrgico caberia em situações de emergência, onde a angioplastia não seria tecnicamente factível, em pacientes instáveis e com lesões de tronco ou casos com acometimento proximal de 2 ou 3 vasos epicárdicos. Portanto é fundamental os médicos cardiologistas clínicos e intervencionistas reconhecerem os achados da DEC, visto que o tratamento difere completamente daqueles com doença aterosclerótica. Pelo Registro SCALIBUR observamos ao longo de 12 anos de seguimento que não houve diferenças de desfechos entre aqueles tratados clinicamente daqueles tratados por intervenção (houve um caso de revascularização cirúrgica). Observamos uma alta prevalência de eventos cardíacos maiores, em quase 50% de eventos cardíacos adversos maiores, independente se foram tratados clinicamente ou por intervenção. Com isso as evidências sugerem que apesar dos grandes avanços no tratamento das doenças cardíacas isquêmicas, a DEC não é uma entidade totalmente benigna e jamais deva ser negligenciada. Esses resultados foram inclusive apresentados no TCT2017 e requer maior número de pacientes com seguimento ainda maior. Uma situação especial é a presença de DEC nas pacientes gestantes e no período puerperal. Sugerimos em publicação prévia que o comprometimento de vasos na DEC no período gravídico-puerperal é maior e mais extenso. A DCE nessas pacientes frequentemente apresenta-se sob a forma de edema agudo de pulmão e choque cardiogênico e, muito frequentemente, há envolvimento multiarterial e do tronco da coronária esquerda. Além disso o diagnostico diferencial com a miocardiopatia periparto sempre dever ser lembrado porque a apresentação clinica da DEC pode ser atípica para SCA. O cardiologista e obstetra sempre devem se lembrar da DEC como diagnostico diferencial em gestantes e puérperas com quadro de precordialgia e/ou insuficiência cardíaca.
6. Em que situações, os métodos adjuntos de imagem estariam indicados como complementação diagnóstica? Qual o método de imagem preferencial?
As principais indicações são quando há necessidade de confirmação diagnóstica de DEC, como por exemplo em casos duvidosos no subtipo II e nos subtipos III, onde o diagnóstico pela angiografia não é totalmente esclarecedor e nas situações de alta suspeição clinica. Outra indicação dos métodos de imagem intravascular seria para a melhor compreensão do mecanismo da disseção (com ou sem fenestração) e no planejamento da angioplastia quando indicado. Por exemplo, a presença de um fio-guia na luz falsa desencorajaria o implante de stent, enquanto que na luz verdadeira facilitaria o uso da técnica de “defenestração” com balão. Tanto da tomografia de coerência óptica (TCO) ou ultrassom intravascular podem ser utilizados, com vantagens claras para o TCO que apresenta uma resolução espacial 10 x maior que o ultrassom. Neste método, todas as camadas do vaso podem sem identificadas, assim como o hematoma parietal e/ou “flaps”. Entretanto, o uso dos métodos adjuntos deve ser cuidado no sentido de minimizar maiores traumas no vaso e piora da disseção.